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病史摘记：开yun体育网

患者中年女性，58岁，因双侧季肋部及背部间隔性心事2+年就诊，现来我中心行胸椎MRI平扫搜检了解胸椎情况。

搜检所见：

图1

图2

图3

图1--3 胸椎MRI平扫示：胸上段脊髓约平T2-6椎层面可见条管状长T2信号影，辅导脊髓浮泛可能大，请衔尾临床查体。

讨 论

一、概述

脊髓浮泛症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓疾病，其病变特色是脊髓（主如若灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生，病变位置多见于颈髓，亦可累及延髓称为延髓浮泛症（syringobulbia）。当今病因尚不解确。典型的临床发扬是节段性别离性嗅觉破碎，病变心段主管区肌萎缩及养分破碎等。

二、病因

真的病因尚不明晰，可分为先天发育颠倒性和继发性脊髓浮泛症两类，后者荒原。

1、先天性发育颠倒，本病常团结扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等无理，故合计脊髓浮泛症是脊髓先天性发育颠倒所致。

2、脑脊液能源学颠倒，由于颈枕区先天性颠倒可形成第四脑室出口处禁闭，影响脑脊液平方轮回，条理丛所产生的脑脊液压力的搏动波，束缚冲击脊髓中央管而导致中央管扩张。

3、血液轮回颠倒，合计脊髓浮泛症是继发于脊髓血管无理、脊髓挫伤及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起的脊髓血液轮回颠倒，产生髓内组织缺血、坏死液化，形成浮泛。

三、病理及分型

脊髓外形呈梭形扩展或萎缩变细，其中浮泛多位于颈扩展，可向脑干或胸髓扩展，腰髓较少受累，偶有多发浮泛况且不叠加。浮泛壁不限定，由环形胪列的胶质细胞及纤维构成。浮泛内存在积液，其因素与CSF相同。病变多肇端于灰质前采集，然后对称或不合称地向后角和前角扩展，继而压迫脊髓白质。

早期浮泛其囊壁多不限定，有退变的神经胶质细胞。陈旧性浮泛其周围胶质增生及肥硕星形细胞形成精湛囊壁，浮泛周围可见颠倒透明变形的血管。延髓浮泛常常呈纵裂状，多为单侧，有些甚而上伸入脑桥，浮泛可阻断内侧丘系交叉纤维，累及舌下神经核和迷跑神经核。

Barnett将脊髓浮泛分为四型

四、临床发扬

发病年岁常常为20-30岁，偶尔发生于儿童或成年以后，男女比例约为3:1。阐发脊髓受累范畴及浮泛大小的不同，临床发扬也有所互异。

1、嗅觉破碎：最早出现的症状常是相应主管区自觉性心事，常为灼痛或酸痛，继而出现痛温觉丧失，而触觉及深嗅觉相对平方，发扬为节段性别离性嗅觉破碎。典型分散为两侧上肢及胸背部呈短上衣样痛温觉破碎。

2、通顺破碎：浮泛扩大累及前角细胞，可出现病变相应节段的肌肉萎缩无力、肌束震荡，肌张力及腱反射减低。浮泛陆续扩大尚可侵及锥体束，出现肌张力增高及腱反射亢进， Babinski征阳性。浮泛内发生出血病情可一会儿恶化。

3、神经营养性破碎偏捏他症状皮肤养分破碎：可见皮肤增厚、过度角化，痛觉覆没区的表皮烫伤、外伤可形成强项性溃疡及瘢痕形成，甚而指、趾节结尾无痛性坏死零碎，称为 Morvan征。辗转痛觉缺失可引起辗转磨损萎缩和无理，辗转肿大、举止度增多、通顺时有摩擦音而无痛觉即夏科( Charcot)辗转，是本病的特征之一。

五、会诊

阐发慢性发病和临床发扬的特色，有节段性别离性嗅觉破碎，上肢发生下通顺神经元性通顺破碎，下肢发生上通顺神经元性通顺破碎等，多能作念出明确会诊，衔尾影像学的发扬，可进一步明确会诊。

MRI是当今会诊脊髓浮泛症的极佳本事，发扬为脊髓中央纵向的囊管状浮泛，T1WI及PDWI发扬为低信号，受侵段脊髓可增粗、变细或平方。T2WI见囊腔高信号，受压的脊髓环绕囊腔呈低信号，脊髓外侧的脑脊液也呈高信号。

六、辩认会诊

1、髓内肿瘤：与脊髓浮泛干系密切，相称是室管膜瘤，常因肿瘤滋长引起组织水肿而继发一个或多个浮泛，这种浮泛与中央管无关。髓内肿瘤进展快，较早发生脊髓受压或供血破碎而出现脊髓横贯性损害征，早期出现括约肌功能破碎，严重者蛛网膜下隙阻塞，脑脊液卵白含量增高。

2、脊髓型颈椎病：一丝发扬节段性别离性嗅觉破碎。

3、通顺神经元病：早期以小肌肉萎缩为主要发扬，进展赶紧，出现肌纤维震荡，腱反射亢进，但无嗅觉破碎。

4、胸廓出口玄虚征：可发扬为手内在肌萎缩和嗅觉破碎，但嗅觉破碎常局限于手和前臂尺侧，触觉破碎较痛觉破碎严重；深反射不受影响；锥体束征阴性。可伴有锁骨下动脉受压，发扬为Adson征阳性。本病常可与脊髓浮泛症并存。

七、诊疗

脊髓浮泛症进展迟缓，未经诊疗亦可数年无转换，部分患者经诊疗症状可有所缓解，少数病例可永恒踏实不发展，但隐微外伤可使症状一会儿加剧，或由于血液干预浮泛内而使病情恶化，导致脊髓横贯性损害发生截瘫，当今尚无殊效疗法。

1、对症诊疗可给以B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；伴有心事者可给以止痛药，痛觉覆没者应谨防烫伤或冻伤，扶直被迫通顺、推拿，使受累辗转和麻木肌肉症状缓解、谨防辗转无理。

2、手术诊疗关于Arnold-Chiari I型脊髓浮泛症，惟一有用的诊疗是枕大孔和上颈段椎管减压手术及颅骨、神经组织无理更正手术。